对症治疗特发性嗜酸性粒细胞增多综合征

　　IHES应以重要器官受累和功能障碍作为主要治疗指征。1.肾上腺皮质激素 可抑制嗜酸粒细胞的产生对原发性和继发性嗜酸粒细胞增多症均有效，因此常作为首选治疗。泼尼松1mg/（kg·d），口服，发病急者可予相当剂量的地塞米松静脉点滴。病情好转后，改为口服药，原量维持2周，然后健康搜索在2～3个月内减至半量再逐渐减量维持1年左右。若减量过程中病情反复，至少应恢复至减量前用药。一般认为以下患者对泼尼松的治疗反应较好：①皮肤表现血管神经性水肿；②血清IgE增高；③口服泼尼松后嗜酸粒细胞下降明显持续时间长。2.细胞毒药物 对于白细胞增多明显外周血中出现原始粒细胞，脏器浸润明显，病情进展快的重症患者以及皮质激素治疗疗效差者可加用羟基脲治疗，1～2g/d，治疗7～14天后白细胞开始下降，至白细胞降至＜10×109/L后，用小剂量维持（每天或隔天0.5g）。亦可加用长春新碱：1～2mg/次，每周1次长春新碱可快速降白细胞，用药1～3天白细胞数即可下降一般多用于白细胞过高的患者。长春新碱治疗，还可用VP16（VM26）、烷化剂如苯丁酸氮芥（瘤可宁）等。3.生物因子和免疫抑制药 干扰素（1.0～6.25）×106U/d，皮下注射，连续应用。环孢素A常用剂量4mg/kg，可以同小剂量皮质激素联合使用。4.白细胞单采术 对嗜酸粒细胞计数绝对值＞100×109/L的患者，可用白细胞分离机单采嗜酸粒细胞，再用药物治疗。5.脾脏切除 HES患者约43%有脾脏肿大健康搜索，巨脾可出现脾功能亢进和脾梗死导致贫血和血小板减少。出现严重脾功能亢进和脾梗死时可考虑脾切除治疗。6.骨髓移植 病情进展迅速，常规治疗无效，有染色体异常年龄小于50岁有HLA相合供者，应考虑异基因造血干细胞移植。7.心脏外科 合并心脏病变，50%的患者有二尖瓣或三尖瓣膜受损，可行瓣膜修补或瓣膜置换术。对吕弗琉纤维增生性心内膜炎可行心肌内膜切除术或血栓切除术。心脏外科治疗可改善心脏受累者的心功能，可延长其生存期。