辨别窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病的诊断依据

　　1.无痛性进行性浅表淋巴结肿大 本病主要累及颈部淋巴结其次是腋窝及腹股沟淋巴结淋巴结肿大的特点是无痛性进行性肿大常相互粘连融合成巨大肿块病变可为局限性孤立存在也可为多发性全身浅表淋巴结肿大亦可累及深部淋巴结可同时或先后肿大另一突出特点是肿大的淋巴结有自限性肿大的淋巴结经几周至几个月的进行性肿大后可自行消退大多经9～18个月后完全消退并且病理上可不留任何痕迹少数患者的淋巴结可持续肿大偶有致死的报道

　　2.可伴发于自身免疫性溶血性贫血肾小球肾炎的儿童

　　无痛性巨大淋巴结肿块呈自限性消退为本病的两大特点是诊断的重要线索但最后确认仍有赖于病理学检查结果加以证实

　　1.淋巴结肿大 SHML主要累及颈部淋巴结其次是腋窝及腹股沟淋巴结淋巴结呈无痛性进行性肿大常相互融合粘连成巨块病变可孤立存在也可多发于浅表或深部淋巴结同时或先后肿大这与NHL和Castleman病极为相似应引起注意

　　2.慢性炎症征象 临床上可见到发热贫血中性粒细胞升高血沉增快及多克隆高免疫球蛋白血症等炎症征象

　　3.结外病变 约1/4患者可伴有结外病变常见为皮肤上呼吸道骨及泌尿生殖系统也可累及涎腺眼肝心脏及中枢神经系统等骨髓累及少见

　　4.诊断步骤 诊断步骤与淋巴瘤相似当临床上具有慢性炎症征象如发热贫血等同时伴有无痛性颈淋巴结进行性肿大时应考虑到本病的可能但由于临床表现与恶性淋巴瘤Castleman病及AILD均十分酷似最终诊断依赖于病理组织学检查它是诊断的惟一依据也是鉴别的主要依据