淋巴瘤细胞白血病病例讨论

　　LCL又称淋巴肉瘤细胞白血病（lymphosarcomacellleukemia,LSL），由于新的组织学和免疫学研究的进展，LSL这一名词已不再使用，LCL系指淋巴瘤的病程中发生骨髓广泛转移。临床以高热、无痛性淋巴结进行性肿大、白血病样血象和骨髓象为主要特征，有远处扩散和结外侵犯倾向，可侵犯多个器官如胃肠道、五官、纵隔或皮肤。始发于一器官后，转移到其他部位。晚期在周围血液中，有时可出现大量病理性细胞，称白血肉瘤[1]。本例LCL临床症状特殊、体征罕见，确诊时已属晚期。诊治体会分析如下。

　　2.1 临床体征 本例患者有双肩关节、肋骨、胸腰椎及骶髂关节多处骨叩压痛，但全身浅表淋巴结均未触及肿大，且纵隔CT、腹腔彩超未见肿大淋巴结，与文献报道所见病例不同，郑少青[2]报道10例病人均有颈部、双腋下、双腹股沟及纵隔淋巴结肿大，女性均有乳腺淋巴结肿大，B超示均有脾肿大，而本例无脾肿大，无全身浅表淋巴结肿大，也无乳腺及纵隔淋巴结肿大。但骨髓细胞形态学提示原始+幼稚细胞比例增高，占30%。世界卫生组织（WHO）诊断标准[3]:外周血可见淋巴瘤细胞（多在10%以上）或无淋巴瘤细胞，骨髓中淋巴瘤细胞比例≥20%即可诊断LCL。此外，陈辉树[4]指出：没有明确的淋巴瘤病史或相关表现：骨髓组织呈现下述7项表现之一，并结合免疫组化和或分子生物学检测有单克隆增生证据者可诊断非霍奇金淋巴瘤侵犯骨髓（NHLLBMI）。（1）单幼稚淋巴细胞弥漫性增生浸润；（2）异常大淋巴细胞呈结节状、片状、浸润；（3）形态相似的异常大淋巴细胞呈广泛间质性浸润；（4）中等更大的淋巴细胞充于血管内或血窦内；（5）2个以上大小不等的中等大或小淋巴细胞结节，并有贴近骨小梁分布者；（6）虽然呈间质或混性浸润，但细胞形态十分一致者；（7）在小淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞及小血管形成的背景中有RS细胞和（或）HD细胞。结合免疫组化RS细胞和HD细胞CD20+、CD15+可诊断霍奇金淋巴瘤侵犯骨髓（HLBM）。患者临床确诊LCL,但无典型的临床表现，可能起源于骨骼的淋巴瘤属于结外淋巴瘤。新近的诊断标准由Krol等[5]提出：（1）淋巴瘤累及结外器官，无或仅有少量淋巴结累及；（2）淋巴瘤累及结外器官，伴或不伴局部淋巴结累及。经与大量临床病例比较结果认为：多以结外器官受累为主，伴少量淋巴结累及的患者更符合结外淋巴瘤的诊断[6]。

　　2.2 辅助检查特点 LCL晚期周围血象白细胞总数>20.0×109/L,本例血常规：多次检查白细胞均在正常范围，无周围血象变化，体检多处骨压痛点，所以先行MRI检查发现双肩锁关节包括双侧肱骨、胸椎、腰椎、骨盆、骶髂关节、头颅骨多发骨髓浸润病灶，加上血LDH升高、血沉明显加快，考虑血液系统疾病可能性大，再行多次骨髓检查及流式细胞检查，最终才明确诊断。提示LCL临床表现各异，对类似病人，积极完善相关检查如影像、血液学等，甚至多次反复检查，以达到早期诊断，早期治疗，积极改善患者预后。