遗传性凝血因子Ⅺ缺乏的血浆疗法

　　替代治疗是遗传性凝血因子Ⅺ缺乏出血症状的主要治疗方法。一般轻微出血不需要治疗。外伤后严重出血，手术后出血均需替代治疗。FⅪ半衰期约52h，因而隔天输注1次即能维持血浆水平。 FⅪ弥散率低，容易提高血浆水平。中国尚无浓缩FⅪ 制剂，可用新鲜血浆或新鲜冰冻血浆，也可用已去除冷沉淀的上清血浆。血库全血在1周内损失约 80%的FⅪ ，因而不适用。一般给予 5～20ml/kg血浆可使 FⅪ水平上升到 25%～50%,达到有效止血水平 外科手术正常止血所需确切FⅪ水平并不清楚，一般认为应达到或超过50%。手术前输注30ml/kg 新鲜血浆可达到此水平。术后每天5ml/kg 或隔天10ml/kg 新鲜血浆直至伤口愈合。国外已有浓缩FⅪ制剂，治疗并发症主要为肝炎及其他与输血有关的病毒的传染如艾滋病病毒等。

　　输注血制品后产生FⅪ 抑制物（同种抗体）的病例出血严重，血浆替代治疗止血无效，用激活的凝血酶原复合物可能有效。