严重肝病引起获得性凝血因子异常概述

　　概述：

　　严重肝病引起获得性凝血因子异常，主要因肝病引起。因大多数凝血因子是在肝脏内合成的，当肝脏患病时，常伴有凝血障碍。约有86%的肝病患者具有1项或1项以上的血浆凝血因子异常，约有88%有患者具有血小板功能的异常。

　　病因：

　　凝血因子中除组织凝血活酶和钙离子外，多数凝血因子或其中间产物是由肝脏合成的。肝实质细胞可以合成纤维蛋白原，肝细胞微粒体可以合成凝血酶原、因子Ⅶ和因子Ⅹ。因子Ⅷ、因子Ⅸ和因子Ⅴ等可能也在肝脏合成。因子Ⅺ、因子Ⅻ、因子ⅩⅢ的合成器官未确定，但在肝病时，这些凝血因子的含量可有不同程度的减少。

　　临床表现：

　　肝病患者的出血表现，以皮肤和黏膜出血为多见，但这些出血症状多发生于轻微外伤。自然出血的仍较少见。若患者同时伴有血小板减少及功能异常时，可出血明显。临床主要表现为鼻出血、牙龈出血、紫癜、月经过多等症状，也可因食道静脉曲张而出现呕血和（或）黑便。

　　治疗：

　　治疗原则为治疗肝病为基础。

　　1.在凝血因子明显降低伴有出血的患者  可输注新鲜血浆或全血，以补充凝血因子的缺乏。冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）、凝血酶原或因子Ⅹ在体外的半衰期较稳定，可用库存全血或血浆输注补充

　　2.肝病患者肝素样物质增加时  可用鱼精蛋白作中和治疗鱼精蛋白的剂量为每1～1.5mg可中和肝素1mg每天1～3次/d，每次静脉注射火罐网不超过50mg。甲苯胺盐可使肝素与凝血酶结合成可逆性物质而失去抗凝血作用，每次给药后维持时间约5～6h，剂量为2～4mg/（kg·d），分为1～2次静脉注射。

　　3.左旋门冬酰胺酶用于治疗白血病  此药可使肝细胞合成纤维蛋白原健康搜索的功能障碍使用此类药物，注意观察血纤维蛋白原含量。

　　4.肝细胞肝癌患者  肿瘤细胞可产生异常蛋白质，出现典型火罐网的异常纤维蛋白原血症火罐网在临床及实验室检查似遗传性异常纤维蛋白原血症。