你所不知道的朗格汉斯组织细胞增多症

　　LCH呈散发，见于任何年龄组，但以儿童居多，诊断时的中数年龄为2～3岁。发病率各家报告不一，美国儿童的发病率为1/20万～1/30万，1岁以下儿童发病率为1/10万，75%的儿童病例在10岁前诊断，90%的患者在30岁前诊断。丹麦报告发病率为1.08/20万 至1983年中国22省市共报告470例。院近10年经病理确诊的LCH共10例 LCH的男性发病多于女性 为1.5∶1。随年龄增长，发病率降低，男性患者此种趋势更为明显。伴多系统损害的LCH大多发生于2岁之前 90%发生于20岁之前的患者。5岁后的病例，则半数病变仅为单灶性骨损害。

　　病因：

　　朗格汉斯组织细胞增多症的病因尚未完全阐明。曾有下列各种推测和学说。

　　1.感染学说  本症的急性病例，如：LSD常有中耳炎、败血症，呼吸道或消化道感染，少数病例对抗生素治疗有效等，似支持此症与感染有关，但具体的感染因子始终未得到证实。仍有人研究与某些病毒感染的关系。

　　2.肿瘤学说  本症各类型的预后差别很大，是否本症的局限型属于良性，而急性型特别是全身弥散型属于恶性，有人正试图用细胞增生动力学、DNA倍体分析或克隆的方法来解决上述疑问。1991年后国际组织细胞协会曾在1年中登记了LCH患者27例先后伴有恶性疾病，其中4例伴有恶性淋巴瘤，10例伴有其他恶性实体瘤，其余13例均先后发生急性白血病，其中伴有急性淋巴细胞白血病5例、伴急性粒细胞白血病8例。LCH与肿瘤关联的确切性质尚有待于进一步研究。

　　3.免疫生物学因素   随着免疫学和分子生物学的发展，不少人对朗格汉斯组织细胞增多症的发病机制做了很多新的探索。鉴于单核细胞和巨噬细胞在免疫调节中的重要作用以及朗格汉斯细胞系由骨髓单核细胞分化而来，过去曾努力寻找LCH患者免疫功能紊乱的证据，1981年Osband发现LCH患者存在抑制性T细胞（T8，CD8）缺乏和外周血中辅助性T细胞（T4，CD4）和T8比值增高，进而采用胸腺提取物治疗本症取得疗效，但并未得到后人的重复验证。北京儿童医院对各型LCH患者做了143例次的T细胞亚群检查，并做了治疗前和治疗后6个月～9年的连续观察，发现治疗前T4及T4/T8比值减低较明显 治疗后两值均有所提高，前后对比无统计学意义。提示免疫学紊乱不仅限于T4与T8数量的变化。