告诉你什么是轻链病与轻链沉积病

　　轻链病（lightchaindisease,LCD）与轻链沉积病（lightchaindepositiondisease,LCDD）是一种浆细胞异常增生性疾病轻链病是由于异常的浆细胞产生过多的轻链，而重链的合成相应减少。

　　过多游离的轻链片段在血清或尿液中大量出现称为轻链病；一旦免疫球蛋白轻链在全身组织中沉积，引起相应的临床表现即为轻链沉积病。约2/3的LCDD患者合并多发性骨髓瘤在组织中沉积的轻链类型与骨髓中异常浆细胞产生相一致轻链病是多发性骨髓瘤的一个重要亚型约占总数的20%。有约1%的骨髓瘤由于恶变的浆细胞分泌功能缺陷而呈非分泌型本周蛋白尿症，约有50%的浆细胞骨髓瘤患者尿中出现单一的免疫球蛋白轻链即本周蛋白；可以是λ型也可以是κ型。

　　约20%的患者血中和尿中单独出现本周蛋白（轻链病）其余多数则常伴发于其他类型的骨髓瘤患者，也可出现在其他免疫增殖病（例如原发性巨球蛋白血症）中。轻链病可分为Kappa型和Lambda型，也有双克隆型由于尿中出现的轻链可分为多克隆型单克隆型和伴随型所以要加以区分。伴随型轻链病是由于单纯型的免疫球蛋白的增加而出现的轻链增多如骨髓瘤。在尿中的轻链增多时肾脏受损严重。其他明显的病理损害还有淀粉样变性。