注意重链病与恶性肿瘤的鉴别

　　1.恶性淋巴瘤 恶性淋巴瘤多数是多株峰免疫球蛋白升高淋巴结病理学检查可确诊。

　　2.多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤临床上有骨痛溶骨性损害肾功能损害，改变骨髓中主要是恶性浆细胞增殖血清中M蛋白，主要是IgGIgAIgD或轻链多见。

　　3.原发性巨球蛋白血症 原发性巨球蛋白血症血清中单株IgM明显升高，骨髓与淋巴结中有异常的淋巴细胞浆细胞淋巴浆细胞样细胞增多，与浸润可以与重链病相鉴别。

　　4.免疫增生性小肠病（immunoproliferative small intestinal diseaseIPSID） 肠型α-HCD与IPSID的流行病学累及脏器临床表现，病理学检查和治疗手段均相似文献报道的IPSID的诊断，仅依赖小肠病理活检学检查不管血清中是否找到α-HCD蛋白，据报道约65%IPSID患者血清中存在α-HCD蛋白这部分病人实属α-HCD近年来，认为IPSID是一种黏膜相关淋巴瘤（MALT）的特殊形式。

　　5.慢性淋巴细胞白血病 主要需与γ-HCD和μ-HCD鉴别，因为贫血淋巴结和肝脾肿大均是它们较常见的临床表现，并且μ-HCD还可伴发于慢淋以下几点有助两者鉴别：

　　（1）慢淋病人以外周血和骨髓成熟淋巴细胞明显升高为特征，而HCD病人仅见淋巴细胞或浆细胞轻度增高。

　　（2）在淋巴结病理上慢淋淋巴结结构破坏代之为大量成熟淋巴细胞浸润，后者淋巴结结构存在多表现为慢性炎症改变。

　　（3）尽管部分慢淋病人血清中存在M蛋白但大多数为完整的单克隆免疫球蛋白，而HCD病人的M蛋白为单克隆游离不完整重链。

　　（4）对于血尿中未发现M蛋白的病人，有时淋巴结或骨髓病理免疫组化检查是鉴别它们的根本手段。

　　6.肠结核 主要与肠型α-HCD鉴别在临床上慢性腹泻吸收不良、进行性消耗发热贫血和血沉增高在两者均多见，并且肠结核病人骨髓浆细胞，也可表现反应性增多血清尿和小肠液M蛋白鉴定是鉴别两者的关键纤维内镜检查及小肠活检，也是二者鉴别诊断的根本手段必要时骨髓浆细胞克隆性鉴定，也有助鉴别此外肠结核病人一般无蛋白尿血清多克隆免疫球蛋白浓度常增高，而肠型α-HCD病人蛋白尿常见血清多克隆免疫球蛋白浓度常减低。