不容易辨别的朗格汉斯组织细胞增多症

　　此症传统的诊断方法是以临床、X射线和病理检查结果为主要依据，即经普通病理检查发现病灶内有组织细胞浸润即可确诊。鉴于朗格汉斯细胞具有特殊的免疫表型和超微结构，国际组织细胞协会在1987年建议将此症确诊的可信度分为三级（表1）。提高诊断的可信度，首先有利于此症与其他类型的组织细胞增生症相鉴别，利于国际间诊断标准的统一，亦为加强国际间交流和进一步开展深入研究所必需。这对血液学工作者对此症的诊断水平提出了更高的要求。

　　1.传统分型  此症传统分为三型

　　（1）莱特勒-西韦病（LSD）：多见于婴幼儿，1岁以内为发病高峰 最多见症状为皮疹和发热，其次是咳嗽，苍白、营养差 腹泻和肝脾肿大。

　　（2）汉-许-克病（HSCD）：以头部肿物、发热、突眼和尿崩为多见症状，也可伴有皮疹、肝脾大及贫血。

　　（3）骨嗜酸性肉芽肿（EGB）：多表现为单发或多发性骨损害，或伴有低热和继发症状（如神经症状和疼痛）。

　　2.Lavin和Osband分级作者于1987年提出了新的分级方法（表2）  概括了年龄、受累器官的数目及其功能状态三个影响预后的主要因素。通过的临床实践，认识到此种分级方法是将此症从整体上进行分级，既可避免传统分型的繁琐和重叠，减轻诊断分型的难度 又可根据不同分级直接与预后紧密相关，采取相应的治疗对策。

　　3.国际组织细胞协会（Histolocyte Society）分型  国际组织细胞协会在1983年开始的LCH国际治疗方案中，将LCH分成单系统疾病和多系统疾病两大类型。

　　（1）单系统疾病：

　　①单部位型：A.单骨损害；B.孤立的皮肤病变；C.孤立的淋巴结受累。

　　②多部位型：A.多部位骨损害；B.多部位淋巴结受累。

　　（2）多系统疾病：指多器官受累。

　　尚有报道将单系统疾病中的多部位型与多系统疾病，统称为弥散型LCH，并对比型采取较强的化疗方案。

　　鉴别诊断：

　　与其他疾病的鉴别

　　（1）骨骼系统：此症的骨病变如不规则破坏、软组织肿胀、硬化和骨膜反应 也可见于骨髓炎、Ewing肉瘤、成骨肉瘤 骨巨细胞瘤等骨肿瘤和成神经细胞瘤的骨髓转移， 应注意与之鉴别。

　　（2）淋巴网状系统：肝、脾和淋巴结肿大须与结核、霍奇金病、白血病、慢性肉芽肿病、尼曼-皮克病、戈谢病和海蓝组织细胞增生症等鉴别。

　　（3）皮肤病：应与脂溢性皮炎、特应性湿疹、脓皮病、血小板减少紫癜等鉴别。皮肤念珠菌感染可能与朗格汉斯组织细胞增多症的鳞屑样皮疹相混淆，但此症皮损愈合后形成小的瘢痕和色素脱失为其特点。

　　（4）呼吸系统：应特别注意与粟粒结核的鉴别，院曾有多次LCH误诊为结核的教训。

　　实验室检查：

　　1.外周血  全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血、网织红细胞和白细胞可轻度增多，血小板常减少，少数病例可有白细胞减少。

　　2.骨髓检查  LCH患者大多数骨髓增生正常，少数可呈增生活跃或减低，北京儿童医院报道的LCH 59例中，有7例表现不同程度的骨髓增生减低及（或）巨核细胞减少，提示骨髓功能障碍，骨髓中网状细胞多数正常，仅少数有轻度增多 在综合中国470例报道中，仅有4例见到异常网状细胞，1例见到吞噬红细胞网状细胞。说明少数LCH骨髓有侵犯，故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。

　　3.血沉  部分病例可见血沉增快。

　　4.肝肾功能  部分病例有肝功能异常，则提示预后不良。内容包括SAST、SALT、碱性磷酸酶和血胆红素增高，血浆蛋白减低，凝血酶原时间延长，纤维蛋白原含量和部分凝血活酶生成试验减低等。肾功能包括尿渗透压，有尿崩症者应测尿相对密度和做限水试验。

　　5.血气分析  如出现明显的低氧血症，则提示有肺功能受损。

　　6.病理检查  此症确诊的关键在于病理检查发现朗格汉斯细胞的组织浸润。因此，应尽可能做活体组织检查。有新出现的皮疹者应做皮疹压片，如能做皮疹部位的皮肤活检则更为可靠；有淋巴结肿大者，可做淋巴结活检，有骨质破坏者，可做肿物刮除，同时将刮除物做病理检查，或在骨质破坏处用粗针作穿刺抽液作涂片检查。

　　7.免疫组织化学染色  如前所述，朗格汉斯细胞具有CD1a的免疫表型，以抗CD1a单抗作免疫组化染色呈特异性阳性反应。