朗格汉斯组织细胞增多症有何表现？

　　LCH的临床征象呈明显的异质性，起病可隐匿 也可突发。疾病范围可从某一器官的局部累及至该器官的多部位受损 也可波及多个器官，即多系统发病。疾病的严重程度和年龄密切相关，年龄小者病变广、病情重，随年龄增长 病变范围相应缩小 病情常较轻。临床上骨骼、皮肤 软组织病变最为多见，其次为肝、脾、淋巴结及肺，再次为下丘脑-垂体及中枢神经系统（CNS）的其他部位。

　　1.骨骼病变  以扁骨为主，但也可累及长骨 病变呈孤立或多发，也可和其他器官同时受累。病变的骨骼以无任何症状者居多，也可出现局部疼痛。眼眶病变可致单侧或双侧突眼，是特征性临床表现之一，为眼球后肉芽肿形成所致。颅骨累及占首位，大面积破坏时局部常形成硬结性肿块，随后可变软，有波动感，吸收后头皮下凹，有时可触及骨缺损的边缘。

　　2.皮肤 软组织损害  湿疹样皮疹最常见 尤其是婴幼儿，其次为类似于脂溢性皮炎的皮损 丘疹或结节。皮损部位以皱褶处和头皮发际最多。中国报道皮损有两种类型：①急性型：起病急，婴儿居多。皮损主要分布在四肢，初起为斑丘疹，很快转为渗出性湿疹及脂溢性皮炎。可伴出血、结痂 脱屑 静止后常留有白斑。

　　3.肝、脾、淋巴结肿大  较为常见，肿大程度不一，大多为轻至中度肿大。孤立或全身性淋巴结肿大 成人较儿童多见。肝累及可致肝内胆汁淤积，出现黄疸。

　　4.肺部病变  儿童期较婴儿期多见，病变可局限，但更多的为全身病变的一部分。成人LCH肺部累及更常见 发生率超过儿童，有时为全身惟一的病灶。肺部受累表现为干咳、胸痛、气短、喘息等，少数患者并发气胸、纵隔气肿及皮下气肿，使呼吸困难加重。

　　5.尿崩症及神经系统损害  颅骨病变邻近扩展至脑实质，或颅内肉芽肿浸润均可引起CNS病变。CNS病损常局限于下丘脑-垂体，出现多饮、多尿，但极少为LCH的首发表现，尿崩症的发生率为5%～30%，此时往往已有多脏器累及的征象。

　　并发症：

　　1.严重皮损常成为继发感染病灶 软组织受累时局部出现肿块，最多见于头颅、颈部，常和附近的骨损害并存，外耳道软组织受侵，可出现外耳道溢脓，常和乳突炎，中耳炎并存。

　　2.严重者因肝硬化伴发腹水及水肿 甚至肝功衰竭。脾明显肿大者，可产生脾功能亢进所致的血细胞减少。

　　3.合并颅骨破坏及突眼者各占9.1%，与国外报道结果相似。尿崩症患者可伴发育障碍，和垂体生长激素缺乏有关。晚期可合并其他CNS受损征象，小脑病变是LCH在CNS的第2好发部位，可引起共济失调等表现。部分患者小脑病变在LCH消失后多年才发现。患者在病程中可伴发热，在幼小患儿尤多见。除由LCH本身所致外，合并感染是发热的重要原因。