当前位置: 首页 > 疾病 > 血液疾病

朗格汉斯组织细胞增多症有何表现?

医网摘要: LCH的临床征象呈明显的异质性,起病可隐匿 也可突发。疾病范围可从某一器官的局部累及至该器官的多部位受损 也可波及多个器官,即多系统发病。疾病的严重程度和年龄密切相关,年龄小者病变广、病情重,随年龄增长 病变范围相应缩小 病情常较轻。

  LCH的临床征象呈明显的异质性,起病可隐匿 也可突发。疾病范围可从某一器官的局部累及至该器官的多部位受损 也可波及多个器官,即多系统发病。疾病的严重程度和年龄密切相关,年龄小者病变广、病情重,随年龄增长 病变范围相应缩小 病情常较轻。临床上骨骼、皮肤 软组织病变最为多见,其次为肝、脾、淋巴结及肺,再次为下丘脑-垂体及中枢神经系统(CNS)的其他部位。

  1.骨骼病变  以扁骨为主,但也可累及长骨 病变呈孤立或多发,也可和其他器官同时受累。病变的骨骼以无任何症状者居多,也可出现局部疼痛。眼眶病变可致单侧或双侧突眼,是特征性临床表现之一,为眼球后肉芽肿形成所致。颅骨累及占首位,大面积破坏时局部常形成硬结性肿块,随后可变软,有波动感,吸收后头皮下凹,有时可触及骨缺损的边缘。

  2.皮肤 软组织损害  湿疹样皮疹最常见 尤其是婴幼儿,其次为类似于脂溢性皮炎的皮损 丘疹或结节。皮损部位以皱褶处和头皮发际最多。中国报道皮损有两种类型:①急性型:起病急,婴儿居多。皮损主要分布在四肢,初起为斑丘疹,很快转为渗出性湿疹及脂溢性皮炎。可伴出血、结痂 脱屑 静止后常留有白斑。

  3.肝、脾、淋巴结肿大  较为常见,肿大程度不一,大多为轻至中度肿大。孤立或全身性淋巴结肿大 成人较儿童多见。肝累及可致肝内胆汁淤积,出现黄疸。

  4.肺部病变  儿童期较婴儿期多见,病变可局限,但更多的为全身病变的一部分。成人LCH肺部累及更常见 发生率超过儿童,有时为全身惟一的病灶。肺部受累表现为干咳、胸痛、气短、喘息等,少数患者并发气胸、纵隔气肿及皮下气肿,使呼吸困难加重。

  5.尿崩症及神经系统损害  颅骨病变邻近扩展至脑实质,或颅内肉芽肿浸润均可引起CNS病变。CNS病损常局限于下丘脑-垂体,出现多饮、多尿,但极少为LCH的首发表现,尿崩症的发生率为5%~30%,此时往往已有多脏器累及的征象。

  并发症:

  1.严重皮损常成为继发感染病灶 软组织受累时局部出现肿块,最多见于头颅、颈部,常和附近的骨损害并存,外耳道软组织受侵,可出现外耳道溢脓,常和乳突炎,中耳炎并存。

  2.严重者因肝硬化伴发腹水及水肿 甚至肝功衰竭。脾明显肿大者,可产生脾功能亢进所致的血细胞减少。

  3.合并颅骨破坏及突眼者各占9.1%,与国外报道结果相似。尿崩症患者可伴发育障碍,和垂体生长激素缺乏有关。晚期可合并其他CNS受损征象,小脑病变是LCH在CNS的第2好发部位,可引起共济失调等表现。部分患者小脑病变在LCH消失后多年才发现。患者在病程中可伴发热,在幼小患儿尤多见。除由LCH本身所致外,合并感染是发热的重要原因。


责任编辑:Adolph 本文来源:http://jibing.ew86.com/xy/20110415/361607.html

最新保健资讯 女性 男性 两性 母婴 老人 快讯

疾病相关资讯 儿科 妇科 性病 心血管 消化 肿瘤

-->
医网首页 | 就医指南 | 疾病大全 | 女性健康 | 男性健康 | 健康图库 | 母婴保健 | 健康新闻 | 两性保健 | 老人健康 | 专家问答 | 防辐射 | 生男生女 | 妊娠纹
 很抱歉,您访问的地址不存在_医网_医疗门户网站
很抱歉,您访问的地址不存在!
1.请检查您输入的地址是否有误。
2.如果您不能确认您输入的网址,请进入 浏览更多精彩文章。
医网为您准备精彩内容,希望您能喜欢
就医指南 疾病大全同时上线!
是谁拉响了你的“白带警报”
参与用户调查 医网大礼抱回家
  • 1
  • 2
  • 3