小心！别误诊了回归热型结节性非化脓性脂膜炎

　　患者，男性，23岁。因反复四肢关节疼痛，全身皮肤结节性红斑2年余入院。患者2年前无明显诱因出现双膝关节疼痛，约半月后四肢渐出现大小不等圆形红斑，不突出皮肤，压之不褪色，不痒，不热，轻度压痛，局部无结节，渐发展至胸背、额面，但以四肢伸侧为主。出疹时伴有发热，热退后红斑渐消退，局部破溃、渗出、结痂、脱落、遗留色素沉着。病情反复发作。腕、肘、踝等诸关节时有轻微疼痛。间断口服消炎痛片25 mg，3／d，疼痛减轻，红斑并未消退。近2年来，患者食欲差，体重下降约5 kg。
　　
　　查体：四肢皮肤可见多处色素沉着及散在的暗褐色皮疹，全身浅表淋巴结不大。心、肺、腹部检查无特殊。实验室检查：WBC 16.3×109／L，白蛋白33 g／L，球蛋白26 g／L，风湿谱抗体阴性，IgG 10.4 g／L、IgA 1.68 g／L、IgM 1.29 g／L、CRP 18.8mg／L、ASO 86.7 U／ml、ESR 6 mm／h。外院既往查：抗“O”、狼疮细胞、类风湿因子、乙肝两对半、艾滋病抗体、康氏反应、抗核抗体均正常，血沉32 mm／h。取右侧大腿伸侧部分红斑行病理检查：真皮层纤维肉芽组织增生，真皮层至皮下组织见灶性脂肪细胞坏死，淋巴细胞、浆细胞浸润，组织中有出血，未见肿瘤细胞。病理诊断：脂膜炎。临床诊断：结节性发热性非化脓性脂膜炎。给予消炎痛片25 mg，3／d，强的松片60 mg，1／d，3周后症状得到控制，红斑消退。
　　
　　讨论：结节性发热性非化脓性脂膜炎，又称Weber-Christion综合征。临床发病罕见，国内曾有陆续报道，但例数不多。本病呈急性或亚急性，反复发作，女性多见，青壮年好发，但各年龄均可发生，也有婴幼儿发病报告。其病因不明，有报告认为与脂肪代谢障碍、变态反应、自身免疫反应有关。
　　
　　主要临床表现有：①皮下结节：好发于四肢尤以大腿多见，其次躯干，少数见于头面部，成批发作，大小不等，直径0.5～10 cm以上，质中，活动性小，有明显触痛与自发痛，结节消退后局部皮肤发生凹陷和色素沉着；②发热：常先于皮疹或同时发生，热型不定，常伴有乏力、纳差、肌肉和关节酸痛等症状；③内脏损害症状：出现腹痛、腹胀、腹膜炎等。肝脏受损出现肝肿大，肝功异常，黄疸。骨髓受侵犯出现骨髓抑制。
　　
　　实验室检查无特异性改变，有报告发作期血清补体值降低，淋巴细胞转化率降低，显示发病与免疫功能异常有关。确诊有赖于病理检查，其病理变化主要是脂肪细胞发生变性、坏死，中性粒细胞、淋巴细胞、组织细胞浸润，并吞噬大量脂质形成噬脂性巨细胞。纤维母细胞增生，胶原纤维大量增生，修补和代替变性和萎缩的脂肪组织，最后完全纤维化。
　　
　　根据其流行病学特点，临床表现及病理检查，对本病的诊断并不困难。因此病临床上并非多见，加之发病不典型，易误诊为风湿热、红斑肢痛症等病。