Kartagener综合征二例

　　Kartagener综合征主要表现为反复发生呼吸道化脓性感染、咯血的支气管扩张症状及副鼻窦炎和右位心，最近我院确诊了2例同胞兄弟，现报告如下。

　　临床资料　患者男性，17岁，因患双侧上颌窦炎6年，经常流大量脓涕伴左颞部疼痛于1998年4月14日入院。患者自幼多次反复发热、咳嗽、咳脓痰，日痰量可达100 ml左右，多见于受凉后出现。查体：双面颊呈暗红色，胸廓略呈桶状，两肺底部可闻及湿性音，心脏叩界向右扩大。五官科检查确诊为慢性双上颌窦炎，胸部CT超薄扫描示：右侧中、下叶及左侧舌叶、下叶支气管扩张伴炎症。心电图示：P波高尖，心脏极度顺钟向转位。询问家族史，其哥哥今年23岁，亦自小就反复咳脓痰，流脓涕，来院经五官科检查确诊为慢性上颌窦炎，胸部CT超薄扫描及X线胸片检查也确诊有两中、下肺支气管扩张及右位心脏，查体：心脏浊音界及各瓣膜听诊区均位于右侧胸腔。对两兄弟行纤维支气管镜检查，镜下见气管、支气管弥漫性充血水肿，管腔里有大量的脓性分泌物，气管粘膜电镜检查示：纤毛的超微(图1，2)结构正常。追问家族史发现父母有近亲婚配史。

　　讨论　Kartagener综合征又称家族性支气管扩张。可能属先天性常染色体隐性遗传，一般发病年龄为10～29岁，约95%的病例发生在15岁以前，男、女发病率相近。1904年Stewat最早报道1例21岁的男性患者。1933年Kartagener对本病机制作了深入的探讨。迄1980年止世界各地已有500多例报告，在高加索人群中最多，平均4万人中就可出现1例[1]。我国也有少数报道[2]。气管纤毛的超微结构可以正常也可以异常。治疗原则为积极控制感染，支气管病变局限者可考虑手术，但作肺叶切除前应先根治副鼻窦炎。本病一般预后良好，如反复感染可使病变加重导致全身消耗和衰竭。