诊断

　　1.经典型散发性克-雅氏病诊断标准

　　（1）肯定（definite）CJD诊断：

　　①具有典型临床症状和体征（锥体束征和锥体外束征）。

　　②具有连续观察脑电图出现三相波和周期性同步发放（PSD）。

　　③脑组织活检得到病理支持：

　　A.典型的海绵状改变。

　　B.淀粉样蛋白斑沉积，PrP免疫组化（ ）。

　　C.电镜观察：膜状空泡变性和羊瘙痒症相关纤维（SAF）。

　　（2）可能（Probable）CJD诊断：

　　①进行性痴呆。

　　②典型脑电图三相波和PSD。

　　③脑脊液14-3-s蛋白阳性，临床病程<2年。

　　④具有以下临床症状4项中2项者：

　　A.肌阵挛抽动。

　　B.视觉或小脑障碍。

　　C.锥体束征/锥体外束征。

　　D.无动性缄默。

　　（3）可疑（Possible）CJD诊断：与可能（Probable）CJD临床表现相似；但无典型脑电图所见或有不典型脑电图改变；病程短于2年者。

　　2.新变异型CJD诊断标准

　　（1）临床表现：

　　①精神异常、抑郁焦虑症状。

　　②发病数周或数月出现小脑共济失调。

　　③记忆力丧失，晚期出现痴呆。

　　④肌阵挛抽动、舞蹈样症状和锥体外束征。

　　⑤肢体乏力、面部和肢体感觉异常，锥体束征。

　　⑥脑电图无特征性改变。

　　（2）确诊必须病理证实：

　　①可见丰富Kuru型淀粉样斑围以空泡。

　　②海绵样改变以基底节区为明显。

　　③丘脑可见胶质增生明显。

　　④PrP沉积见于大脑和小脑分子层。

　　鉴别

　　本病特点：起病亚急性进展快，持续进展性痴呆，锥体束征和锥体外束征，伴有肌阵挛抽搐，病程短均在1～2年内死亡。应与老年期中枢神经系统变性病痴呆鉴别：

　　1.阿尔采默病 呈隐袭起病缓慢进展性痴呆，CT、MRI可见额颞叶萎缩。多在老年前期和老年期发病，病程长达5～10年以上，病理改变为老年斑和神经纤维缠结。

　　2.匹克病 在老年前期起病，进展缓慢，多有家族史，以脑叶萎缩为特点，人格改变，呈进行性痴呆，CT、MRI可见额、颞叶明显萎缩。

　　3.亨廷顿舞蹈病（Huntington Chorea） 中年起病，有明显家族史，临床表现舞蹈征伴进行性痴呆，CT、MRI可见尾状核萎缩、侧脑室扩大，病程可长达10～30年以上。

　　4.帕金森病痴呆 帕金森病并发痴呆者少见，只占该病3%～5%。起病缓慢，以动作缓慢、肌强直、静止性震颤三联征在先，痴呆出现在后，且痴呆常发生在该病的晚期，病程长达4～10年以上。