无故晕厥或是肺动脉高压

 名医信箱：

    我是个大三女生，是街舞社团的一员。前年，在一次排练舞蹈的过程中，我忽然晕厥，但休息了一会后就没事了。当时我并没放在心上，以为只是贫血或低血糖。但接下来，在一星期内我就晕厥了3次，且在爬楼梯的时候常常出现气喘。两年里去医院检查过多次也没查出什么病。最终在2009年10月，我被确诊为肺动脉高压。我想请问，肺动脉高压是什么病？应该怎么治疗？

    小黄

    解答：广东省人民医院风湿免疫科主任张晓教授

    肺动脉高压是一种极度恶性疾病，根据病因分为特发性肺动脉高压和其他疾病相关性肺动脉高压。特发性肺动脉高压是一种少见病，临床定义为“不能解释或未知原因的肺动脉高压”，迄今病因不明，目前认为其发病与遗传因素相关。而其他疾病相关性肺动脉高压远比特发性肺动脉高压常见，系统性硬化症、红斑狼疮等结缔组织疾病、先天性心脏病、门脉高压、艾滋病等都有可能引发肺动脉高压。小黄患的很有可能是特发性肺动脉高压。

    早期筛查、早期诊断、早期治疗是治疗肺动脉高压的关键。如果不能及时确诊，肺动脉高压的自然病程导致患者病情加重，如无正确治疗，很快会死于难以纠正的右心衰竭。

    值得注意的是，肺动脉高压的早期症状容易与其他疾病比如哮喘等的症状相混淆。通常患者可能对这些症状不予理会，仅仅认为是自己身体状态不佳，以致延误去看医生。   

    大部分肺动脉高压患者起病隐蔽，发展比较缓慢，开始没有特异性的症状，可能仅有一些气短、胸闷，休息后可以好转，所以对该病不易引起注意。后期随着肺动脉压力的进一步升高，可出现气喘、胸痛、头晕，容易晕厥。严重的患者出现右心衰的症状，如下肢水肿、肝脏肿大，甚至出现腹水或胸水等症状。一旦出现右心衰的症状，患者的预后就不容乐观了。一般从诊断出特发性肺动脉高压后，患者的中位生存率为2~3年。

    常规的血压计不能测量肺动脉高压，绝大多数肺动脉高压要通过超声心动图检查发现，精确测量肺动脉压力需要进行右心导管检查，后者直接在肺动脉测压，得到的结果最准确。所以，当超声心动检查发现肺动脉高压后，最好到医院进行右心导管检查，明确诊断。

    肺动脉高压的治疗目标是改善患者的症状和生活质量，阻止病程的进展，如果可能则诱导疾病逆转。传统治疗方案包括抗凝、吸氧、强心、利尿和钙离子拮抗剂，但疗效有限。此后一些新的药物陆续被研发出来，为肺动脉高压的治疗带来了希望。此类药物改善肺动脉高压患者症状及体力，显著推迟到达临床恶化时间，患者5年或10年平均生存率明显提高。