致心律失常性右室心肌病1例诊治体会

　　致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic rightventricular cardiomyopathy，ARVC)是以右室心肌被脂肪或纤维脂肪组织取代为特征的一种原因尚不明确的心肌病。目前已公认是年轻人或运动员猝死最常见原因之一。现就我院近期收治的1例ARVC诊治体会报告如下：

　　1 临床资料 患者，冯某，男，30岁，司机，因反复发作心悸四月，加重五天入院。四月来反复发作心悸，多持续20~30分钟，可自行缓解，最长持续约3小时，并头晕，胸闷，无黑朦、无晕厥。发作时心室率约210bpm，律齐，静推心律平可转复为窦律，当时测血压正常，且活动不受影响。近三日内频发多达每日5次且不能自行转复而收住我院心内科。

　　家族中无类似病史。

　　入院时查体：Bp：105／70mmHg，呼吸平稳，唇无紫绀，颈静脉无怒张，双肺呼吸音清晰。心界正常，HR:75bpm，律不齐，可闻及早搏，每分钟3~5次，无杂音。双下肢不肿。

　　2 辅助检查 ECG：窦性心律，频发室性早搏，V4导联及所有室性早搏波上均可见Epsilon波。ECG(发作时)：室速(204bpm)，V1~5呈rS型，V6呈rS型，Ⅰ、aVL呈R型，Ⅱ、Ⅲ、avF呈QS型。Holter：窦性心律，频发室早部分成对呈二、三联律，短阵室速。胸片：心、肺、膈未见异常。心脏彩超：右室流出道32mm，主动脉根部32mm，左心房29mm，右心室前壁2mm，右心室43mm，室间隔8mm，左心室46mm，左室后壁9mm，右心室内径增大，室壁变薄，左室收缩功能EP：73％，FS42％。

　　初步诊断：致心律失常性右室心肌病，持续性室性心动过速。

　　治疗：①抗心律失常：可达龙+康可；②ACEI：洛汀新；③营养心肌：万爽力，FDP。

　　转归：加用可达龙+康可后住院期间未再发生室速。

　　3 讨论 致心律失常性右室心肌病早期文献称为羊皮纸心，Uhl氏畸形，右室扩张型心肌病，其病因及发病机制至今不明。ARVC多有明确家族史和遗传倾向［1］，为常染色体显性遗传［2］，目前越来越多的研究表明与凋亡［3］和基因突变有关［4］。该病以20~40岁青壮年多见［4］。临床上以快速性室性心律失常、猝死、右心衰竭为共同表现，室性心律失常是ARVC最常见表现。本例无明确家族史，临床表现为快速型室性心动过速，心电图上V4导联Epsilon波清晰可见，合并室早时各导联早搏波上均可见Epsilon波，心脏彩超见右室腔扩大，室壁极度变薄2mm，符合ARVC的Task Force诊断标准。治疗原则主要是预防致命的右室电活动不稳定性和心力衰竭。抗心律失常药物可选用Ⅰa、Ⅰc或Ⅲ类抗心律失常药和β-受体阻滞剂，视病情单独应用或联合应用。其中胺碘酮是首选，β-受体阻滞剂可减少猝死的危险，也有研究表明索他洛尔在治疗VT方面最有效。如仍不能控制应及时予以电复律或进行程序刺激心房心室起搏等紧急治疗。非药物治疗：①射频消融术：ARVC患者因其为进行性心肌病变，射频消融根治室性心律失常的成功率低，手术风险及难度大，不宜作为常规治疗方法。②ICD植入：对于症状严重，反复出现恶性室性心动过速或心室颤动的患者应尽早安装植入ICD以预防猝死。需要指出的是植入ICD除了经济方面的负担之外，尚有20％的患者会发生ICD导线断裂、绝缘层破裂等问题，频繁发作的室速和植入ICD后的室速风暴所导致的频繁电击使患者痛苦异常，也会缩短ICD寿命，该患者应用可达龙+康可后室速未再发作，效果良好。因其右室壁仅2mm，且室速每日发作多达5次，故未选择射频消融术和植入ICD，暂用药物观察病情控制情况。