冷凝集素综合征病例讨论

　　低效价宽热幅冷凝集素综合征一例

　　我们诊治1例3种不同温度（4℃、20℃、37℃）下宽热幅低效价冷凝集素综合征患者，报道如下。

　　患者，男，28岁。1996年11月和1997年11月均因感冒后出现面色发黄就诊，曾服中、西药治疗，疗效不佳。当地医院拟诊慢性肝炎收住传染科。因在室温下取血后，血液呈粗粒状凝集，使鉴定血型困难。为明确诊断，于1997年12月来我院就诊。查体：神志清，轻度贫血貌，皮肤、巩膜轻度黄染。实验定检查：WBC 9.6×109/L，RBC 3.17×1012/L，Hb 109g/L，HCT 0.342，MCV 108fl，MCH 34pg，MCHC 320g/L，BPC 319×109/L，Ret 0.129，网织红细胞绝对值408.9×109/L[正常值（24～84）×109/L），网织红细胞生成指数6.3（正常值1.0），未见球形红细胞；ALT（GPT）966.9nmol·s-1/L，总胆红素54.9μmol/L（正常值0.9～20.5μmol/L），间接胆红素47.4μmol/L（正常值1.7～13.7μmol/L）；冷凝集素效价4℃时1:32，37℃时1:32；2天后复查4℃时1:32，20℃时1:32，37℃时1:32；在37℃下完成Coombs试验，结果多价Coombs试验阳性，Coombs分型：抗IgG阴性，抗C3阳性；冷溶血素阴性；尿胆原10.0EU/L（正常值2.0EU/L）；连续3天尿Rous试验均为阳性；血浆游离血红蛋白测定6.57mg/L（正常值＜40mg/L）；B超：脾厚40mm，脾外形略大（临界值）。确诊为冷凝集素综合征。

　　讨论：正常人血清中存在生理性低效价的IgM抗I冷凝集素，在4℃时的效价低于1:32，温度＜20℃即失去活性。异常冷凝集素具有宽热幅特征，多数在31℃以下作用于自身红细胞抗原而发生凝集，32℃以上时，凝集消失。本病例是在寒冷季节因感冒发病，这也可能因感染导致免疫功能的失控。本例连续两次检测冷凝集素，热幅宽，且效价不高；有贫血、黄疸和脾大，无雷诺现象，症状不典型，此时实验室检验尤为重要。除查Coombs试验予以免疫球蛋白抗体分型外，尿Rous试验阳性证实存在慢性血管内溶血。同时做了DL试验为阴性，排除了阵发性冷性血红蛋白尿，为临床明确诊断提供了依据。