阵发性睡眠性血红蛋白尿诊断标准

　　一、PNH诊断标准 　　1、临床表现符合PNH； 　　2、实验室检查：酸化血清溶血试验（Ham试验）、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血或尿含铁血黄素试验中凡符合下述任何一种情况，即可诊断。 　　（1）二项以上阳性， 　　2）一项阳性，但须具备以下条件： 　　（a）两次以上阳性，或一次阳性，但操作正规，有阴性对照。 　　（b）有溶血证据。 　　（c）能排除其他溶血，如G6PD缺乏所致溶血，自身免疫性溶血性贫血等。 　　二、再障一PNH综合征的诊断 　　多数国外作者认为再障（或骨髓增生低下）与PNH有关联有两种类型，均属再障－PNH综合征。 　　1、起病时全血细胞减少，骨髓增生低下，可诊为再障，酸化血清溶血试验阴性（或短期内弱阳性）。其后，在再障的病程中，上述试验阳性程度增强并持续阳性。此时再障的临床表现仍存在；或是再障好转，甚至完全缓解或痊愈，然后呈现明确的PNH的临床及其试验检查特点。 　　2、起病有活跃的溶血表现，骨髓增生活跃、网织红细胞增高，实验室检查可确定为PNH。其后，在病情发展过程中骨髓一度出现或持续转为增生低下状态，届时全血细胞减少，临床上一如再障。