从诊断标准探讨反应性浆细胞增多症

　　临床表现：临床表现各种各样，因原发病而异，与浆细胞增多无关因此是诊断原发疾病的主要线索之一。 本病的诊断主要决定于骨髓中浆细胞的质与量。

　　中国诊断标准

　　1、有引起RP的病因或原发疾病。

　　2、临床表现与原发疾病有关。

　　3、γ球蛋白及（或）免疫球蛋白正常或稍升高，以多克隆IgG增高较为常见。

　　4、骨髓浆细胞≥3%，一般为成熟细胞，这是诊断的主要依据。

　　5、可排除多发性骨髓瘤、髓外浆细胞瘤、巨球蛋白血症、重链病、原发性淀粉样变性等

　　中国国外诊断标准

　　1、有引起反应性浆细胞增多症的病因或原发疾病存在。

　　2、临床表现和原发疾病有关。

　　3、γ球蛋白及/或免疫球蛋白正常或增高，增高时血清蛋白免疫电泳呈现多克隆免疫球蛋白增多。

　　4、骨髓浆细胞≥4%.

　　5、能除外浆细胞恶性增生性疾病，尤其要除外多发性骨髓瘤。鉴别要点有：

　　（1）骨骼疼痛：多发性骨髓瘤常见，反应性浆细胞增多症少见。

　　（2）溶骨性损害：多发性骨髓瘤常见，反应性浆细胞增多症少见。

　　（3）本周蛋白尿：多发性骨髓瘤常见，反应性浆细胞增多症少见。

　　（4）免疫球蛋白增高：多发性骨髓瘤常见，为单克隆免疫球蛋白增，反应性浆细胞增多症不常见，为多克隆免疫球蛋白增高。

　　（5）骨髓浆细胞的百分比，多发性骨髓瘤多数大于10%，反应性浆细胞增多症一般小于10%。

　　（6）骨髓浆细胞的成熟程度：多发性骨髓瘤多数是原始浆细胞和幼稚浆细胞，反应性浆细胞增多症一般为成熟浆细胞。

　　（7）骨髓浆细胞的酸性磷酸酶积分：多发性骨髓瘤显着高于反应性浆细胞增多症。

　　（8）骨髓浆细胞结节：多发性骨髓瘤常见，反应性浆细胞增多症罕见。

　　（9）骨髓血管周围的浆细胞分布：多发性骨髓瘤不多见，反应性浆细胞增多症较多见。

　　反应性浆细胞增多症是由于各种病因或原发疾病引起的继发性骨髓浆细胞增多，其临床表现主要与原发疾病有关，而并非由浆细胞增多本身或其分泌的免疫球蛋白所引起。因此，诊断的主要依据是骨髓浆细胞增多。关于骨髓浆细胞增多的标准，中国和中国国外尚未统一。骨髓浆细胞数正常值国内报告为0-1.2%，中国文献报告认为≥3%为浆细胞增多。因此采纳骨髓浆细胞≥3%作为反应性浆细胞增多症的国内诊断标准。中国国外报告骨髓浆细胞正常值平均为0.6%-1.3%，关于反应性浆细胞增多的诊断标准，中国国外文献报告意见不一。Hayhoe认为骨髓浆细胞大于2%为病理性，Aherna采纳了这个意见，Sandberg提出大于2.5%为异常，Canale以大于5%作为浆细胞增多的诊断标准，Hoffmann以大于4%作为诊断标准，由于Hoffmann是较新近提出的诊断标准，而且其标准（4%）大约相当于最低的Sandberg标准（2.5%）和最高的Canale标准的（5%）的平均值，所以引述Hoffmann的标准代表国外诊断标准。这样，关于反应性浆细胞增多症的中国和中国国外诊断标准也就比较接近。