治疗朗格汉斯组织细胞增多症成功率几何

　　LCH是一组异质性疾病，个体病情差异很大，因此治疗必须个体化。显然有一部分病人可自发缓解，然多数病人仍需治疗。年龄、病变范围及重要脏器有无功能损害，是选择治疗方法的主要依据，治疗措施有病灶局部手术清除，局部放疗，化疗及免疫治疗。

　　1.病灶清除术  局灶性骨EG，首选病灶清除术，也可在术后再加用局部放疗 效果均十分满意，大多能根治，复发率低。孤立的淋巴结或皮肤病变也可仿照骨EG的处理原则进行。

　　2.放射治疗  由于人们对LCH了解的深化及化疗的发展，放疗的应用已较前明显减少。放疗的适应证为局限性病灶，在临床观察下有扩大趋势，负重部位的骨病灶，病变累及或压迫重要脏器可能造成严重功能损害，且上述病变又难以手术清除者。

　　3.化学治疗  由于至今对LCH是否为肿瘤性疾患尚有争论，同时考虑到化疗的不良反应，故同样应从严掌握适应证。化疗的主要指征为病变累及多脏器、多部位。年龄小的儿童有潜在发展为全身性病变的趋势，也常选用化疗。如按分期积分系统评价，则分期差，积分高者应选化疗。

　　4.免疫治疗  早在20世纪80年代即有报告，应用从天然胸腺浸出物连续分级分离片段获得的胸腺激素制剂-抑素（suppressine）治疗LCH，认为其可特异性诱导抑制性T淋巴细胞的分化和成熟。Ⅰ、Ⅱ Ⅲ级者的总有效率为51% 组胺受体2阳性的T细胞明显降低者，疗效高达75%，但此后的临床试验中疗效未被肯定。环孢素治疗LCH可通过抑制性T细胞的回升发挥疗效，剂量为6mg/kg，隔天口服，8个月后部分病人病变有明显消退。

　　预后：

　　LCH各型、各级间，个体间的预后相差甚大。孤立性骨、皮肤损害者，预后最好。多发骨病损者，预后也良好，均无致死的报告。即使有多脏器累及，如化疗后6周内有良好反应者，预后也好，有报道认为是最有意义的预后指标。2岁以内发病、有广泛内脏及皮肤累及者预后较差，如不治疗多于4～6月内死亡。即使经治疗控制病情后，也可发生一次或多次复发。血细胞减少、肝功明显异常、脾大及婴儿生长停止，也是不良的预后因素，LCH的自然死亡率约为70%，经充分治疗的病例，死亡率仅约27%。中国140例平均随诊44个月，痊愈46例（32.9%）、死亡62例（43.6%） 其中LSD、HSCD及EG的死亡率分别为92.1%、22.2%及0%，和国外报告相近，呼吸衰竭是重要的死因，占70%以上，其他死因为感染、肝功衰竭。国外大宗病例报告全部LCH患者的8年生存率约为60%。

　　治疗有效者的后遗症有尿崩、下丘脑/垂体轴功能不全、智力障碍、发育不良和性成熟障碍，及肺纤维化、肝硬化等。